تومور گلوموس: علائم، تشخیص و روش‌های درمان در ناحیه قاعده جمجمه

تومور گلوموس ژوگولار (Glomus Jugulare Tumor) یکی از نادرترین و پیچیده‌ترین تومورهای خوش‌خیم ناحیه قاعده جمجمه است که منشأ عروقی داشته و از سلول‌های پاراگانگلیونی اطراف سوراخ ژوگولار در پایه جمجمه رشد می‌کند. این ناحیه شامل اعصاب مهمی مانند عصب زبانی–حلقی، واگ و فرعی است و ساختارهایی مثل شریان‌های کاروتید و گوش میانی و داخلی (لامپ ژوگولار) را در بر می‌گیرد.

تومورهای گلوموس یا پاراگانگلیوما، تومورهای بافت نرم و رشد آهسته‌ای هستند که معمولاً خوش‌خیم (غیرسرطانی)‌اند، اما می‌توانند تهاجمی شده و به بافت‌ها و اعصاب اطراف آسیب بزنند. ابتلا به شکل بدخیم این تومورها بسیار نادر است. با توجه به محل حساس تومور در نزدیکی عروق بزرگ و اعصاب جمجمه‌ای، رشد آن می‌تواند عوارض قابل توجهی ایجاد کند.

علائم انواع تومورهای گلوموس

تومورهای گلوموس که معمولاً خوش‌خیم هستند، در ناحیه سر و گردن و عمدتاً در نواحی حساس مثل گوش داخلی، شریان‌های کاروتید در گردن و گوش میانی تشکیل می‌شوند. علائم این تومورها بسته به محل قرارگیری‌شان متفاوت است.

• تومور گلوموس در شریان‌های کاروتید گردن می‌تواند باعث ایجاد توده در گردن، گرفتگی صدا و مشکل در بلع شود.

• تومور گلوموس ژوگولار که نزدیک گوش داخلی است، ممکن است با علائمی مانند خونریزی از گوش، درد گوش، مشکل در بلع، از دست دادن شنوایی و افتادگی شانه خود را نشان دهد.

• تومور گلوموس تمپانیکوم در گوش میانی می‌تواند باعث خونریزی از گوش، کاهش شنوایی و احساس نبض در گوش شود.

• تومور گلوموس واگال در گردن می‌تواند با ضعف یا فلج صورت و توده گردن همراه باشد.

علائم دیگر شامل وزوز گوش، کاهش شنوایی، خش‌دار شدن صدا، سرگیجه و سردردهای یک‌طرفه است. در موارد نادر، فشار بر ساقه مغز یا اختلال در عملکرد عروق مغزی نیز ممکن است رخ دهد.

شیوع تومورهای گلوموس در نواحی مختلف متفاوت است. شایع‌ترین نوع، تومور بدن کاروتید با شیوع ۴۴ تا ۴۸٪ است، در حالی که تومور گلوموس ژوگولار حدود ۱۶ تا ۲۴٪ از موارد را تشکیل می‌دهد. تومورهای تمپانیکوم و واگال کمتر شایع هستند.

علت ایجاد تومور گلوموس

گلوموس ژوگولار اغلب به صورت تک‌گیر بروز می‌کند، اما در برخی موارد زمینه ارثی یا ژنتیکی دارد. عوامل مؤثر شامل:

• سابقه خانوادگی پاراگانگلیوما
• جهش ژنتیکی در ژن‌های SDHB، SDHD
• سابقه پرتوگیری در ناحیه گردن یا سر
• بیشتر در زنان و میانسالی دیده می‌شود.

ترشح تومورهای گلوموس

گاهی اوقات تومور می‌تواند مواد شیمیایی به نام کاتکول آمین‌ها ترشح کند که بر نوراپی نفرین یا هورمون استرس بدن تأثیر می‌گذارد.

اگر این اتفاق بیفتد، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اضطراب
•  سردرد
•  فشار خون بالا

تشخیص تومورهای گلوموس

تشخیص تومور گلوموس ژوگولار نیاز به دقت و تصویربرداری‌های پیشرفته دارد. مراحل تشخیصی عبارتند از:

معاینه بالینی و بررسی نورولوژیک

پزشک از طریق بررسی علائم عصبی، عملکرد اعصاب جمجمه‌ای و وضعیت شنوایی، به محل احتمالی ضایعه پی می‌برد.

تصویربرداری پزشکی

• MRI با کنتراست: بهترین روش برای دیدن بافت نرم و مرزهای تومور
• CT Scan: برای بررسی تأثیر تومور بر ساختارهای استخوانی قاعده جمجمه
• آنژیوگرافی: برای ارزیابی دقیق منبع تغذیه خونی تومور، به‌ویژه قبل از جراحی یا آمبولیزاسیون

بیوپسی (در موارد خاص)

به دلیل عروقی بودن بالا، معمولاً از بیوپسی مستقیم اجتناب می‌شود مگر در شرایط خاص.

عوارض تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما در قاعده جمجمه

اگرچه تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما معمولاً ماهیتی خوش‌خیم دارند و به کندی رشد می‌کنند، اما به‌دلیل محل حساس آن‌ها در قاعده جمجمه، می‌توانند عوارض قابل‌توجهی ایجاد کنند. این عوارض اغلب ناشی از فشار مستقیم تومور بر اعصاب جمجمه‌ای، عروق خونی حیاتی و ساختارهای گوش میانی و داخلی هستند. شدت این عوارض به اندازه، محل دقیق تومور و سرعت پیشرفت آن بستگی دارد.

در ادامه به مهم‌ترین عوارض بالقوه این تومورها اشاره می‌کنیم:

آسیب به اعصاب جمجمه‌ای

فشار یا نفوذ تومور به اعصاب جمجمه‌ای نهم، دهم، یازدهم و گاهی هفتم می‌تواند منجر به موارد زیر شود:

• اختلال در بلع (دیسفاژی)
• گرفتگی یا خش‌دار شدن صدا (به دلیل فلج تارهای صوتی)
• فلج بخشی از صورت یا شانه
• افتادگی زبان یا انحراف آن به یک سمت

کاهش یا از دست دادن شنوایی

درگیری استخوان گیجگاهی یا گوش میانی می‌تواند باعث کاهش شنوایی انتقالی یا حسی–عصبی شود. در برخی موارد، شنوایی ممکن است به‌طور کامل از بین برود، به‌ویژه پس از جراحی‌های گسترده.

وزوز گوش و احساس فشار

تومور به دلیل عروقی بودن بالا، موجب وزوز نبض‌دار گوش می‌شود که می‌تواند آزاردهنده و مزمن باشد. برخی بیماران از حس «ضربان» یا فشار در گوش شکایت دارند.

اختلال در تعادل و سرگیجه

در صورت درگیری عصب دهلیزی یا گسترش تومور به مجاورت مخچه، بیماران ممکن است دچار اختلالات تعادلی، سرگیجه یا حالت تهوع مزمن شوند.

 خونریزی‌های خطرناک

به دلیل خونرسانی فراوان تومور، هرگونه آسیب (مانند بیوپسی غیرضروری یا جراحی پرخطر بدون آمبولیزاسیون قبلی) ممکن است باعث خونریزی شدید و تهدیدکننده زندگی شود.

ناتوانی دائمی پس از درمان

در برخی بیماران، به‌رغم موفقیت درمان تومور، آسیب به اعصاب در حین جراحی یا در اثر فشار طولانی‌مدت تومور ممکن است باقی بماند. این عوارض شامل:

• فلج دائمی تار صوتی یا زبان
• اختلال همیشگی در بلع یا گفتار
• نیاز به استفاده از سمعک یا ایمپلنت شنوایی

عود تومور

اگر تومور به‌صورت کامل برداشته نشود یا به دلایلی پرتودرمانی ناکافی باشد، احتمال عود وجود دارد. در این حالت، بیمار باید به‌طور منظم تحت پیگیری تصویربرداری قرار گیرد.

دسته‌بندی تومور گلوموس ژوگولار بر اساس موقعیت

تومور گلوموس ژوگولار بر اساس محل رشد و میزان گسترش آن در قاعده جمجمه به چند دسته مختلف تقسیم می‌شود. این دسته‌بندی‌ها به پزشکان کمک می‌کنند تا نوع تومور را بهتر شناسایی کرده و مناسب‌ترین روش درمانی را انتخاب کنند. از جمله رایج‌ترین روش‌های طبقه‌بندی، می‌توان به سیستم فیشر–گرانت (Fisch Classification) اشاره کرد که بر پایه محل دقیق تومور و گسترش آن طراحی شده است.

در ادامه با مهم‌ترین گروه‌های این دسته‌بندی آشنا می‌شویم:

نوع A – محدود به گوش میانی

تومور در این مرحله تنها به حفره گوش میانی (Tympanic Cavity) محدود است و هنوز به ساختارهای دیگر مانند کانال شنوایی یا قاعده جمجمه گسترش نیافته است.

ویژگی‌ها:

• علائم اغلب شامل وزوز گوش و کاهش شنوایی رسانشی
• درمان معمولاً با جراحی اندوسکوپیک انجام می‌شود

نوع B – گسترش به کانال شنوایی و حفره ماستوئید

تومور از گوش میانی به استخوان ماستوئید یا کانال شنوایی گسترش یافته است. در این مرحله ممکن است شنوایی بیشتر آسیب ببیند.

ویژگی‌ها:

• درگیری استخوان اطراف
• جراحی پیچیده‌تر با احتمال بیشتر آسیب شنوایی

نوع C – درگیری سوراخ ژوگولار و قاعده جمجمه

در این مرحله، تومور وارد سوراخ ژوگولار شده و به قاعده جمجمه گسترش یافته است. درگیری اعصاب جمجمه‌ای و ساختارهای عروقی رایج است.

ویژگی‌ها:

• فلج اعصاب زبان‌–حلقی، واگ، فرعی
• اغلب نیازمند جراحی ترکیبی باز و اندوسکوپیک با آمبولیزاسیون قبلی

نوع D – گسترش داخل‌جمجمه‌ای

تومور علاوه بر قاعده جمجمه، وارد حفره جمجمه‌ای (Intracranial Cavity) می‌شود و ممکن است به ساقه مغز یا مخچه فشار وارد کند.

ویژگی‌ها:

• علائم شدید نورولوژیک مانند سرگیجه، سردرد، اختلال تعادل
• اغلب نیاز به درمان ترکیبی (رادیوسرجری + جراحی) دارد

روش‌های درمان تومور گلوموس ژوگولار

انتخاب روش درمان بستگی به اندازه تومور، محل گسترش، سن و وضعیت عمومی بیمار دارد. درمان ممکن است شامل یکی یا ترکیبی از روش‌های زیر باشد:

جراحی برداشتن تومور

جراحی باز یا اندوسکوپیک برای برداشتن کامل تومور صورت می‌گیرد. این جراحی بسیار تخصصی و پیچیده است و توسط تیم مشترک گوش‌و‌حلق‌وبینی و جراحی قاعده جمجمه انجام می‌شود.

مزایا: حذف کامل تومور
ریسک‌ها: آسیب به اعصاب جمجمه‌ای، خونریزی شدید به دلیل عروقی بودن بالا

آمبولیزاسیون پیش از جراحی

یک روز پیش از عمل، با استفاده از کاتتر، عروق تغذیه‌کننده تومور مسدود می‌شوند تا خونریزی حین جراحی کاهش یابد.

پرتودرمانی یا رادیوسرجری (مانند گامانایف)

در مواردی که جراحی ممکن نیست یا بیمار تحمل عمل را ندارد، پرتودرمانی می‌تواند رشد تومور را کنترل یا متوقف کند. گاهی برای ضایعات کوچک از رادیوسرجری با دوز بالا استفاده می‌شود.

پایش فعال (در موارد خاص)

برای بیماران مسن، بدون علائم شدید یا تومورهای با رشد بسیار کند، نظارت منظم با MRI سالانه کافی است.

پیش‌آگهی و مراقبت پس از درمان

با درمان مناسب، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی عادی داشته باشند. با این حال، آسیب دائمی به برخی اعصاب جمجمه‌ای ممکن است رخ دهد و نیاز به توان‌بخشی گفتاری، شنوایی یا بلع وجود داشته باشد.

مراقبت‌های پس از درمان شامل:

• جلسات توانبخشی عصبی
• بررسی‌های دوره‌ای تصویربرداری (MRI)
• کنترل اختلالات شنوایی و تعادلی
• پیگیری روانشناختی در صورت بروز اضطراب یا اختلالات خلقی

مراقبت‌های بعد از عمل جراحی قاعده جمجمه

جراحی قاعده جمجمه از جمله پیچیده‌ترین انواع جراحی‌های مغز، گوش و صورت محسوب می‌شود که نیازمند مراقبت‌های ویژه و چندبعدی پس از عمل است. هدف از این مراقبت‌ها، جلوگیری از عوارض، بهبود عملکرد عصبی، بازگشت توانایی‌های جسمی و گفتاری، و در نهایت ارتقاء کیفیت زندگی بیمار است. برنامه مراقبتی معمولاً توسط تیمی متشکل از جراح مغز و اعصاب، ENT، فیزیوتراپ، گفتاردرمان‌گر و روانشناس طراحی و اجرا می‌شود.

در ادامه مهم‌ترین جنبه‌های مراقبت پس از عمل را بررسی می‌کنیم:

مراقبت‌های بستری در بیمارستان

• مانیتورینگ مداوم علائم حیاتی: به‌ویژه برای کنترل فشار داخل جمجمه، وضعیت تنفس و ضربان قلب
• کنترل درد و التهاب: با داروهای مسکن، ضدالتهاب و در موارد نیاز داروهای ضدتشنج
• جلوگیری از عفونت: استفاده از آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه و مراقبت از محل جراحی
• بررسی عملکرد اعصاب جمجمه‌ای: ارزیابی مداوم وضعیت گفتار، بلع، بینایی، شنوایی و حرکات صورت
• پیشگیری از لخته شدن خون: با استفاده از جوراب‌های فشاری، داروهای ضدانعقاد یا فیزیوتراپی فعال

مراقبت‌های پس از ترخیص در منزل

مصرف دقیق داروها

بیمار باید داروهای تجویزشده مانند آنتی‌بیوتیک، داروهای ضدتشنج یا استروئید را طبق نسخه و در زمان‌های مشخص مصرف کند.

استراحت کنترل‌شده

فعالیت بدنی باید به‌صورت تدریجی و تحت نظر پزشک انجام شود. بلند شدن ناگهانی یا فعالیت‌های سنگین می‌تواند خطر افزایش فشار مغز یا خونریزی را در پی داشته باشد.

مراقبت از محل بخیه یا پانسمان

تمیز و خشک نگه داشتن زخم جراحی و پیگیری هرگونه نشانه‌ عفونت مانند ترشح، قرمزی یا تب الزامی است.

اجتناب از فشار به بینی یا گوش (در جراحی‌های اندوسکوپیک)

بیماران باید از فین کردن، خم شدن ناگهانی یا عطسه با دهان بسته خودداری کنند تا از نشت مایع مغزی-نخاعی جلوگیری شود.توان‌بخشی پس از عمل

گفتاردرمانی و بلع‌درمانی

در صورت درگیری اعصاب جمجمه‌ای مربوط به گفتار و بلع، جلسات منظم توانبخشی گفتاری ضروری است تا بیمار دوباره بتواند بدون خطر خفگی غذا بخورد یا صحبت کند.

فیزیوتراپی

برای بازگرداندن تعادل، قدرت عضلات و پیشگیری از ضعف عضلانی ناشی از بستری طولانی، تمرین‌های فیزیکی تحت نظر فیزیوتراپ پیشنهاد می‌شود.

شنوایی‌درمانی

در صورتی که تومور یا جراحی باعث آسیب به شنوایی شده باشد، ارزیابی و استفاده از سمعک یا کاشت حلزون بسته به میزان کم‌شنوایی انجام می‌گیرد.

پیگیری‌های پزشکی

• MRI یا CT دوره‌ای: جهت بررسی احتمال بازگشت تومور یا عوارض ثانویه
• ویزیت منظم با متخصص ENT یا نورولوژیست: برای ارزیابی عملکرد عصب‌های درگیر
• ارزیابی روانشناختی: برخی بیماران دچار اضطراب، افسردگی یا اختلالات شناختی خفیف می‌شوند که نیازمند مشاوره روانشناسی یا نوروسایکیاتری است.

جمع‌بندی

تومور گلوموس ژوگولار هرچند نادر و عمدتاً خوش‌خیم است، اما به دلیل موقعیت حساس در قاعده جمجمه نیازمند تشخیص سریع و درمان دقیق می‌باشد. در صورت تجربه علائمی مانند وزوز گوش تپشی، کاهش شنوایی یا اختلال در بلع، بهتر است به پزشک متخصص مغز و اعصاب یا گوش و حلق و بینی مراجعه شود.

سوالات پر تکرار درباره تومور گلوموس